扬子晚报网5月9日讯(通讯员 刘威 记者 朱鼎兆)近日,淮安市妇幼保健院新生儿科成功救治一名出生仅13天、因罕见“乳糜胸”导致严重呼吸困难的女婴乐乐(化名)。在近一个月的救治中,医护人员先后采用呼吸支持、胸腔闭式引流及特殊营养支持等综合治疗手段,最终让肺部被积液压迫至“只剩一半”的患儿转危为安。
引流出近5000毫升乳样积液后,宝宝目前转危为安
出生13天,体重仅2.73千克的乐乐因咳嗽、呼吸困难被紧急送入淮安市妇幼保健院新生儿科。入院时乐乐胸骨上窝、肋间隙出现明显凹陷,血氧饱和度持续下降。医护人员立即给予呼吸机辅助呼吸,然而次日复查胸片显示,患儿双肺出现大面积实变影,接近“白肺”状态。
“当时情况非常凶险,胸腔积液将肺组织压缩至正常体积的50%,右肺几乎完全被液体包裹。”淮安市妇幼保健院新生儿科副主任胡金绘回忆,医疗团队迅速进行胸腔穿刺,引流出乳黄色浑浊液体。经化验,液体中乳糜微粒、淋巴细胞及甘油三酯含量异常升高,最终确诊为“乳糜胸”。
从患儿胸腔引流出来的部分乳样积液
据胡金绘介绍,乳糜胸患儿的救治关键在于持续引流与控制乳糜液生成。医疗团队为乐乐实施双侧胸腔闭式引流术。“每天引流出的积液大约有200毫升,治疗期间累计引流量高达5000毫升。如此大量的乳糜液流失不仅导致严重营养不良,还会引发电解质紊乱、免疫力下降等并发症。”医护团队采用富含中链脂肪酸的特殊配方奶粉替代常规喂养,通过减少长链脂肪酸摄入阻断乳糜液生成,同时配合静脉营养支持。经过精细化治疗,乐乐肺部复张良好,顺利出院。
乳糜胸是一种因胸导管发育异常或损伤导致乳糜液渗入胸腔的罕见疾病,在新生儿中发病率仅为1/8600-24000,死亡率高达30%-50%。“胎儿期淋巴管发育缺陷是最常见病因,积液会像‘水毯’一样包裹肺部,导致进行性呼吸困难。”胡金绘说。该病早期症状易与肺炎混淆,如果新生儿出现呼吸急促伴有进行性呼吸困难、出现“三凹征”(锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙凹陷)、喂养困难、皮肤青紫等症状,家长务必立即就医。
